晕厥是儿童比较常见的症状。晕厥最常见的原因是血管迷走性晕厥或体位性心动过速综合征。心源性晕厥虽然不是常见引起晕厥的原因，但后果严重甚至会造成死亡。我们有一例病人反复晕厥4-5年，在外院做了很多检查未能明确诊断，我们根据心电图诊断为先天性长QT综合征，服用心得安后未再发作。所以对与运动有关的晕厥，一定要做心电图排除心脏疾病。

一、心源性晕厥的临床特征

心源性晕厥的患者前驱症状多不明显，发作一般与体位无关。多有摔伤甚至大小便失禁的情况。心源性晕厥多发生在应激或劳累时，已知患儿有心脏结构异常，心律失常病史或家族中有猝死者均提示心源性晕厥可能。患儿晕厥时伴有面色苍白、发绀、呼吸困难；心率和心律明显改变；伴有抽搐；伴有水肿、杵状指者提示心源性晕厥。所有与运动或劳累有关的晕厥必须做心电图。病史体检、心电图能提供心源性晕厥和猝死危险性的初步估计，并且是判定患儿是否需要住院的基础。病史体检心电图未提示心源性晕厥者，超声心动图很少有意义。但对与运动有关的晕厥；游泳时出现的晕厥；有心脏杂音，有猝死或心肌病家族史者，应进行超声心动图检查。晕厥与运动有关者，运动试验，心电图和血压监测有意义。

二、心源性晕厥的病因

儿童心源性晕厥主要见于严重心律失常、心脏排血受阻及心肌缺血性疾病等，如阵发性心动过速、阵发性心房颤动、病态窦房结综合征、高度房室传导阻滞、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病某些类型、特发性肺动脉高压、急性心肌梗死、肥厚型心肌病等，最严重的表现为阿-斯（Adams-Stokes）综合征。

（一）心律失常

1．  缓慢性心律失常：

窦房结功能障碍临床可表现为晕厥，体检发现心动过缓，心电图和24小时动态心电图是临床诊断的重要方法，常见表现为窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、缓慢心律失常和快速心律失常交替和心房折返性心动过速。

Ⅲ度房室传导阻滞心电图特点为P波与QRS波群无关，心室率慢于心房率。预后取决于阻滞部位，远端阻滞预后较差。先天性房室传导阻滞预后相对较好，后天获得者主要病因为心肌炎或先天性心脏病术后，预后不佳，常需植入人工心脏起搏器。

2．  快速性心律失常：

阵发性心动过速由于引起心输出量的突然下降可导致晕厥，其中阵发性室性心动过速引发晕厥最常见，特别是存在器质性心脏病患者(如扩张型心肌病，肥厚型心肌病，致心律失常性右室心肌病等)。儿茶酚胺相关性室性心动过速可因情绪激动、运动等诱发室速而出现晕厥。心房纤颤合并预激综合征可引起极快的心室率而诱发晕厥。

3．  长QT综合征：

心电图上显示有QT间期延长，晕厥为最常见的临床表现，对于运动或情绪激动所致晕厥，特别是在游泳时发生的晕厥，应考虑此病的可能。1/2病人可能有家族史。研究表明晕厥是由于尖端扭转室速所致，尖端扭转型室速可自行终止，也可发展为室颤，如不治疗，晕厥可反复发作导致死亡。

（二）血流排出受阻

1．  左室流出道受阻：

主动脉瓣狭窄患者当活动增加或用力、激动时，周围血管扩张而心排血量受限不能满足脑供血要求而导致晕厥。梗阻性肥厚性心肌病等由于心室肌和主动脉瓣下室间隔显著肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比大于或等于1.3，心室腔变小，直接阻碍心室血充盈和流出，使心排血量下降出现晕厥。

2．  右室流出道受阻：

特发性肺动脉高压：活动或用力时多发，右室排血急剧受限，左心室排血量急剧下降致晕厥。患儿查体可以发现杂音，心电图表现右心室肥厚，胸片见肺动脉段膨隆，超声心动图可见右心房大、右心室肥厚扩大，肺动脉增宽，三尖瓣反流、肺动脉瓣反流，并可测定肺动脉压力诊断肺动脉高压。    

（三）心肌病变和先天性心脏病

1．  心肌梗死：

冠状动脉畸形或川崎病合并冠状动脉狭窄病变可继发心肌梗死，重症心肌炎也可有大片心肌坏死，严重心功能不全从而导致脑缺血出现晕厥，更多见的是由于并发心律失常如室性心动过速或Ⅲ度房室传导阻滞而出现晕厥。心电图可见ST段抬高，T波低平、倒置，异常Q波。

2．  缺氧发作：

法洛四联症小儿在肺动脉漏斗部狭窄基础上突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，脑缺氧发作。多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者突然晕厥、抽搐，甚至死亡。